米老鼠论坛

24588潮京老牌图库湖北最小造血干细胞移植患儿顺利出仓 才9个月

发布日期:2019-11-09 07:38   来源:未知   阅读:

  出娘胎才3个月时,武汉女宝贝贝(化名)就被确诊患上了罕见的“范可尼贫血”。她的骨髓相当于枯竭状态,无法自行造血。她要么靠血液制品续命,生命随时面临危险,还会影响生长发育;另一条救命的路则是进行造血干细胞移植,但也危险重重。

  宝宝9个月时,体重仅12斤,在疾病带来的左右抉择中处于两难境地。武汉儿童医院专家组权衡利弊后,果断选择移植。贝贝也凭着一股求生欲,冲破重重生死关口,在移植20天后顺利出了移植仓。前日,一家人接宝宝出院回家。

  11月5日,武汉儿童医院血液肿瘤科移植仓内,9个月大的贝贝躺在床上,一双黑溜溜的眼睛到处张望。隔着玻璃,妈妈迫不及待地趴在窗边,看着医生给女儿进行出仓前的检查,她高兴地说:“我们终于可以回家了。”

  今年1月,家住汉口的李先生一家迎来了可爱的女儿,小家伙非常可爱,一家人视作宝贝。贝贝3个月时,李先生总觉得女儿面色不太好,脸上还有些红点。放心不下的他,抱着女儿去医院体检。查血发现,孩子的血常规多项指数异常,怀疑是再生性障碍贫血。

  “这是白血病吗?”听说这个结果,李先生慌了神,拉着医生反复确认,却又不敢去面对。抱着最后一丝希望,一家人带着贝贝做骨穿、基因和染色体等检查,还是没能逃过厄运。

  报告单上写着:范可尼贫血。医生说,这是一种罕见的先天性骨髓衰竭性疾病,也就是说,贝贝的骨髓处于“荒芜”状态,无法自行造血,需要不断靠输入血小板、红细胞才能维持生命,一家人欲哭无泪。

  “这种罕见病发病率近千万分之一,尚未毕业的何利花费199元购买了一,像贝贝这么小就得病的,更是少之又少。”武汉儿童医院血液肿瘤科主任医师熊昊介绍,即使活下来,还会伴有多发性的先天畸形、肿瘤易感等,生长发育也会受到影响。要治好孩子的病,唯一的方法只有进行造血干细胞移植。

  “这个病太少见了,我们还是担心本地医院没有经验。”李先生回忆,他曾远赴京津,找到国内小儿血液病权威专家咨询。多方打听后,一些专家和血液病病友都说,武汉儿童医院对这种疾病治疗相对更有经验,于是李先生便折回武汉,再次找到血液肿瘤科熊昊。

  熊昊主任对孩子病情、建议如何治疗、后续可能发生什么情况等,一一详细讲解,李先生便决定带女儿留在武汉儿童医院治疗。

  专家在向中国造血干细胞捐献者资料库(以下简称“中华骨髓库”)提交申请后,贝贝十分幸运,在8月就等到了合适的配型。志愿者听闻贝贝的基本情况后,二话不说承诺“捐髓”挽救这条小生命。

  但专家担心的是,贝贝年纪太小,能否耐受造血干细胞移植,大家心里都没底。本想待其1岁后再移植,但贝贝病情不能再等。

  专家观察发现,贝贝需要频繁输入血小板和红细胞,间隔时长并没有按预期的拉长,总是一周需要一次。输血频次高,存在风险。在等待的过程中,孩子也可能发生意外。综合贝贝的病情考虑,经过反复权衡利弊,专家决定提前给贝贝做造血干细胞移植。

  其一,在进行移植前,贝贝需要接受预处理,即用超大剂量的化疗,摧毁孩子体内原有的免疫系统,给新移植的造血干细胞“腾空间”,这对于年幼的贝贝是很严峻的考验。

  果然,在这一过程中,小家伙的肠道反应非常严重,又是吐又是拉。最严重的一段时间,贝贝每天都会拉好几次血便。“看着孩子受罪真是太煎熬了,心疼得不行,一家人几乎都是不眠不休,快要崩溃了。但看到宝宝的眼神,我们都互相鼓劲儿,一定要坚持下去。”妈妈回忆说。

  其二,输入造血干细胞后,在等待“生命种子”生长的过程中,孩子身体处于危险状态,极易受感染,损伤孩子内脏。在移植仓内,妈妈和外婆轮流照顾贝贝,爸爸和亲人们,也常隔着玻璃看望贝贝,为她打气鼓劲。贝贝顺利度过了这个阶段。

  幸运的是,上周复查结果显示,贝贝体内的外周血、红细胞、白细胞、血小板等都在茁壮生长。在移植20天,也就是11月5日,贝贝达到出仓标准。

  前日,爸爸和爷爷、奶奶捧着鲜花,接回了他们朝思暮想的宝宝。“宝贝,终于能带你回家了!躺在大人怀里,贝贝戴着口罩,露出一对闪亮的大眼睛,好奇地看着“围观”自己的一圈人。

  熊昊主任介绍,贝贝出院回家之后,还需要密切随访观察。如果顺利,一年多以后,捐赠者的造血干细胞将与贝贝“融为一体”,孩子就基本康复了。据悉,贝贝是湖北省造血干细胞移植患儿中年龄最小的一例。

  “范可尼贫血”是一种罕见的常染色体隐性遗传性血液系统疾病,属于先天性再障,其病因可能是染色体的异常。科学家们发现,在范可尼贫血病人中,因缺少DNA螺旋的一个关键基因“BRIP1”,因此许多与它相互作用的基因便不能发挥功能,从而引发一系列伴随疾病或症状。2018年,24588潮京老牌图库。国家卫生健康委员会等5部门将范可尼贫血列为罕见病。

  武汉儿童医院血液肿瘤科主任李建新介绍,目前,造血干细胞移植已经能用于多种疾病的治疗,除了白血病、某些恶性实体瘤等相对多见的疾病。对于儿科领域更重要的是,它是先天性遗传代谢性疾病、免疫缺陷病、骨髓衰竭性疾病的重要治疗方法。目前,武汉儿童医院已经可以开展各种类型的造血干细胞移植。

  营业执照增值电信业务许可证互联网出版机构网络视听节目许可证广播电视节目许可证

www.12649.com,米老鼠论坛,王中王论坛www74123com,1378开奖现场结果记录,99957黄大仙提供香港,28874.com,118k开奖,80763.com,东方心经夜明珠112212